 |
Болезнь
Хантингтона
Советы и факты/
Болезнь Хантингтона
Это наследственное заболевание нервной системы (вызванное мутацией
только в одном гене), возникающее у 1 из 10 000. Дегенерация нейронов
вызывает их гибель и постепенное разрушение головного мозга. К сожалению,
болезнь неизлечима тк. не найдена причина мутации и не известно эффективное
лекарство. Происходит гибель нейронов центральной нервной системы,
накопление амилоидоподобных агрегатов белков и двигательные нарушения.
Симптомы - непроизвольные, нескоординированные быстрые движения, похожие
на судороги. Это непроизвольные подёргивания конечностей, торса и
лицевых мышц. У больного наблюдаются резкие перемены настроения, депрессия
и раздражительность, неразборчивость речи и некоторая неуклюжесть
в движениях. Со временем у больного нарушается равновесие, он перестает
нормально мыслить и запоминать. В итоге больной теряет способность
самостоятельно передвигаться, говорить и мыслить.
Симптомы болезни Хантингтона проявляются в возрасте 30 - 50 лет. У
10% больных отмечается появление симптомов в возрасте до 20 лет, когда
мутация в белке хантингтине приводит к тому, что синаптическая передача
ухудшается уже в молодых нейронах. Это нарушение проходит без изменений
в морфологии и только на функциональном уровне. А вот позднее, вследствие
этого нарушения, происходят уже необратимые морфологические нарушения
синаптических контактов.
Получается, что когда нейроны перестают слышать команды - человек
начинает терять контроль над своими движениями. Но сначала эти нарушения
носят функциональный характер.
Как работает синаптическая передача между нейронами головного мозга
Синаптическая передача - это передача сигналов между нейронами с помощью
синаптического контакта.
Устройство
синапса.
Гибель нейронов при болезни Хантингтона приводит к разрушению нейронного
пути и больной теряет контроль над движениями. Первые симптомы болезни
возникают задолго до повреждения мозга и гибель нейронов начинает
происходить только через несколько лет после начала развития заболевания.
Т.е. сначала нарушается нормальная работа нейронов, что в свою очередь
ведет к их гибели.
Но нужно знать, что морфологические изменения нейронов, свидетельствующие
о нарушении синаптической передачи, к старости происходит у каждого
человека. Т.е. в любом случае болен человек или здоров старея его
организм теряет в качестве синаптической передачи сигналов.
|
 |
|
|
